اسکلرودرمی

تعریف، علائم، علل، عوارض، عوامل خطر، تشخیص و درمان آن

اسکلرودرمی (sklair-oh-DUR-muh) گروهی از بیماری های نادر است که شامل سفت شدن پوست و بافت های همبند می شود.

اسکلرودرمی زنان را بیشتر از مردان مبتلا می کند و بیشتر در سنین 30 تا 50 سالگی رخ می دهد. در حالی که هیچ درمان قطعی برای اسکلرودرمی وجود ندارد، درمان های مختلف می توانند علائم را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشند.

انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد. در برخی افراد، اسکلرودرمی فقط پوست را تحت تاثیر قرار می دهد. اما در بسیاری از افراد، اسکلرودرمی به ساختارهای فراتر از پوست، مانند رگ های خونی، اندام های داخلی و دستگاه گوارش (اسکلرودرمی سیستمیک) نیز آسیب می رساند. بسته به نوع اسکلرودرمی، علائم و نشانه‌ها متفاوت است.

علائم اسکلرودرمی

علائم و نشانه های اسکلرودرمی بسته به اینکه کدام قسمت از بدن شما تحت تأثیر قرار گرفته است متفاوت است:

• پوست: تقریباً همه کسانی که اسکلرودرمی دارند سخت شدن و سفت شدن لکه های پوست را تجربه می کنند. این لکه ها ممکن است به شکل بیضی یا خطوط مستقیم باشند یا نواحی وسیعی از تنه و اندام ها را بپوشانند. تعداد، محل و اندازه لکه ها بر اساس نوع اسکلرودرمی متفاوت است. پوست می تواند براق به نظر برسد زیرا بسیار سفت است و حرکت ناحیه آسیب دیده ممکن است محدود شود.
• انگشتان دست یا پا: یکی از اولین نشانه های اسکلرودرمی سیستمیک بیماری رینود است که باعث می شود رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به دمای سرد یا ناراحتی های عاطفی منقبض شوند. هنگامی که این اتفاق می افتد، انگشتان دست یا پا ممکن است آبی شوند یا احساس درد یا بی حسی داشته باشید. بیماری رینود در افرادی که اسکلرودرمی ندارند نیز رخ می دهد.
• دستگاه گوارش: اسکلرودرمی بسته به اینکه کدام قسمت از دستگاه گوارش تحت تأثیر قرار گرفته است، می تواند علائم گوارشی مختلفی ایجاد کند. اگر مری تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است دچار سوزش سر دل یا مشکل در بلع شوید. اگر روده تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است گرفتگی، نفخ، اسهال یا یبوست داشته باشید. برخی از افراد مبتلا به اسکلرودرمی نیز ممکن است در جذب مواد مغذی مشکل داشته باشند،( اگر ماهیچه های روده آنها به درستی غذا را از طریق روده حرکت نمی دهد).
• قلب، ریه یا کلیه: اسکلرودرمی می تواند عملکرد قلب، ریه ها یا کلیه ها را به درجات مختلف تحت تاثیر قرار دهد. این مشکلات، در صورت عدم درمان، می توانند زندگی را به خطر بیندازند.

علت های اسکلرودرمی

اسکلرودرمی ناشی از تولید بیش از حد و تجمع کلاژن در بافت های بدن است. کلاژن نوعی پروتئین فیبری است که بافت های همبند بدن شما از جمله پوست را می سازد.

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث شروع تولید کلاژن غیرطبیعی می‌شود، اما به نظر می‌رسد که سیستم ایمنی بدن در این امر نقش دارد. به احتمال زیاد، اسکلرودرمی توسط ترکیبی از عوامل، از جمله مشکلات سیستم ایمنی، ژنتیک و محرک های محیطی ایجاد می شود.

عوامل خطر اسکلرودرمی

هر کسی ممکن است به اسکلرودرمی مبتلا شود، اما در زنان بسیار بیشتر از مردان رخ می دهد. به نظر می رسد چندین عامل ترکیبی بر خطر ابتلا به اسکلرودرمی تأثیر می گذارد:

• ژنتیک: به نظر می رسد افرادی که دارای تنوع ژنی خاصی هستند بیشتر در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند. این ممکن است توضیح دهد که چرا به نظر می رسد تعداد کمی از موارد اسکلرودرمی در خانواده ها دیده می شود و چرا انواع خاصی از اسکلرودرمی برای گروه های قومی خاص شایع تر است. به عنوان مثال، بومیان آمریکایی Choctaw بیشتر احتمال دارد به نوعی از اسکلرودرمی مبتلا شوند که بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد.
• محرک های زیست محیطی تحقیقات نشان می‌دهد که در برخی افراد، علائم اسکلرودرمی ممکن است با قرار گرفتن در معرض ویروس‌ها، داروها یا داروها خاص ایجاد شود. قرار گرفتن مکرر – مانند محل کار – با برخی مواد مضر یا مواد شیمیایی نیز ممکن است خطر ابتلا به اسکلرودرمی را افزایش دهد.
• مشکلات سیستم ایمنی: اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که تا حدودی به این دلیل رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به بافت های همبند می کند. در 15 تا 20 درصد موارد، فردی که اسکلرودرمی دارد علائم بیماری خود ایمنی دیگری مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس یا سندرم شوگرن را نیز دارد.

عوارض اسکلرودرمی

عوارض اسکلرودرمی از خفیف تا شدید متغیر است و می تواند شما را تحت تاثیر قرار دهد:

• نوک انگشتان: انواع بیماری رینود که در اسکلرودرمی سیستمیک رخ می دهد می تواند به قدری شدید باشد که جریان خون محدود شده به طور دائمی به بافت نوک انگشتان آسیب می رساند و باعث ایجاد حفره ها یا زخم های پوستی می شود. در برخی موارد، بافت روی نوک انگشتان ممکن است بمیرد و نیاز به قطع عضو داشته باشد.
• ریه ها: اسکار بافت ریه می تواند منجر به کاهش عملکرد ریه شود که می تواند بر توانایی تنفس و تحمل شما برای ورزش تأثیر بگذارد. همچنین ممکن است در شریان‌های ریه‌ها دچار فشار خون بالا شوید.
  کلیه ها. هنگامی که اسکلرودرمی کلیه های شما را تحت تاثیر قرار می دهد، ممکن است فشار خون بالا و سطح پروتئین در ادرار شما افزایش یابد. اثرات جدی تر عوارض کلیوی ممکن است شامل بحران کلیوی باشد که شامل افزایش ناگهانی فشار خون و نارسایی سریع کلیه می شود.
• قلب: زخم بافت قلب خطر ضربان قلب غیر طبیعی و نارسایی احتقانی قلب را افزایش می دهد و می تواند باعث التهاب کیسه غشایی اطراف قلب شما شود. اسکلرودرمی همچنین می تواند فشار سمت راست قلب شما را افزایش داده و باعث فرسودگی آن شود.
• دندان ها: سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باعث کوچکتر و باریک شدن دهان شما شود که ممکن است مسواک زدن دندان ها یا حتی تمیز کردن حرفه ای آنها را سخت کند. افرادی که مبتلا به اسکلرودرمی هستند، اغلب مقادیر طبیعی بزاق تولید نمی کنند، بنابراین خطر پوسیدگی دندان حتی بیشتر می شود.
  دستگاه گوارش. مشکلات گوارشی مرتبط با اسکلرودرمی می تواند منجر به سوزش سر دل و مشکل در بلع شود. همچنین می تواند باعث گرفتگی عضلات، نفخ، یبوست یا اسهال شود.
  عملکرد جنسی مردانی که اسکلرودرمی دارند ممکن است اختلال نعوظ را تجربه کنند. اسکلرودرمی همچنین ممکن است با کاهش روانکاری جنسی و منقبض کردن دهانه واژن بر عملکرد جنسی زنان تأثیر بگذارد.

تشخیص اسکلرودرمی

از آنجایی که اسکلرودرمی می تواند اشکال مختلفی داشته باشد و نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار دهد، تشخیص آن می تواند دشوار باشد.

پس از یک معاینه فیزیکی کامل، پزشک ممکن است آزمایش خون را برای بررسی سطوح بالای آنتی بادی های خاص تولید شده توسط سیستم ایمنی پیشنهاد کند. او همچنین ممکن است نمونه کوچکی از پوست آسیب دیده شما را بردارد تا در آزمایشگاه مورد بررسی قرار گیرد.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش‌های خونی و تصویربرداری یا آزمایش‌های عملکرد ارگان‌ها را برای کمک به تعیین اینکه آیا سیستم گوارش، قلب یا ریه‌های شما تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر، پیشنهاد کند.

درمان اسکلرودرمی

در برخی موارد، مشکلات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی طی دو تا پنج سال خود به خود از بین می روند. نوع اسکلرودرمی که بر اندام های داخلی تأثیر می گذارد معمولاً با گذشت زمان بدتر می شود.

داروها

هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند تولید بیش از حد کلاژن را که مشخصه اسکلرودرمی است، درمان یا متوقف کند. اما انواع داروها می توانند به کنترل علائم اسکلرودرمی و جلوگیری از عوارض کمک کنند. به عنوان مثال، پزشک شما ممکن است داروهای زیر را توصیه کند:

• تغییرات پوستی را درمان یا کند کنید. کرم‌ها یا قرص‌های استروئیدی ممکن است به کاهش تورم و درد مفاصل، شل شدن پوست سفت و کند کردن پیشرفت تغییرات پوستی جدید کمک کنند.
• رگ های خونی را گشاد کنید. داروهای فشار خون که رگ‌های خونی را گشاد می‌کنند ممکن است به پیشگیری از مشکلات ریوی و کلیوی کمک کنند و ممکن است به درمان بیماری رینود کمک کنند.
• سیستم ایمنی را سرکوب کنید. داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، مانند داروهایی که پس از پیوند عضو مصرف می شوند، ممکن است به کاهش علائم اسکلرودرمی کمک کنند.
• کاهش علائم گوارشی قرص هایی برای کاهش اسید معده می توانند به تسکین سوزش سر دل کمک کنند. آنتی بیوتیک ها و داروهایی که به حرکت غذا از طریق روده کمک می کنند ممکن است به کاهش نفخ، اسهال و یبوست کمک کنند.
• از عفونت جلوگیری کنید. پماد آنتی بیوتیک، تمیز کردن و محافظت در برابر سرما ممکن است به جلوگیری از عفونت زخم نوک انگشتان ناشی از بیماری رینود کمک کند. واکسیناسیون منظم آنفولانزا و ذات الریه می تواند به محافظت از ریه هایی که توسط اسکلرودرمی آسیب دیده اند کمک کند.
• تسکین درد. اگر مسکن های بدون نسخه به اندازه کافی کمک نکردند، می توانید از پزشک خود بخواهید که داروهای قوی تری تجویز کند.

فیزیوتراپیست ها یا کاردرمانگران می توانند به شما کمک کنند:

• مدیریت درد
• بهبود قدرت و تحرک

عمل جراحي

گزینه های جراحی برای عوارض اسکلرودرمی که به عنوان آخرین راه چاره استفاده می شود ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• قطع عضو: اگر زخم های انگشت ناشی از بیماری شدید رینود تا حدی پیشرفت کرده باشد که بافت نوک انگشت شروع به مردن کند، ممکن است قطع عضو لازم باشد.
• پیوند ریه: افرادی که مشکلات شدید ریوی دارند ممکن است کاندیدای پیوند ریه باشند.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

• فعال بمانید. ورزش بدن شما را انعطاف پذیر نگه می دارد، گردش خون را بهبود می بخشد و سفتی را از بین می برد. تمرینات دامنه حرکتی می توانند به انعطاف پذیری پوست و مفاصل شما کمک کنند.
• از پوست خود محافظت کنید. با استفاده منظم از لوسیون و ضد آفتاب از پوست خشک یا سفت مراقبت کنید. از حمام و دوش آب گرم و قرار گرفتن در معرض صابون های قوی و مواد شیمیایی خانگی که می تواند پوست شما را تحریک کرده و بیشتر خشک کند، خودداری کنید.
• سیگار نکشید: نیکوتین باعث انقباض عروق خونی می شود و بیماری رینود را بدتر می کند. سیگار کشیدن همچنین می‌تواند باعث باریک شدن دائمی رگ‌های خونی شما شود و باعث ایجاد یا تشدید مشکلات ریوی شود. ترک سیگار دشوار است – از پزشک خود کمک بخواهید.
• سوزش سر دل را مدیریت کنید. از غذاهایی که باعث دل درد یا گاز معده می شوند خودداری کنید. همچنین از وعده های غذایی آخر شب خودداری کنید. سر تخت خود را بالا بیاورید تا اسید معده هنگام خواب به مری شما باز نگردد. آنتی اسیدها ممکن است به کاهش علائم کمک کنند.
• خود را از سرما محافظت کنید. هر زمان که دست‌هایتان در معرض سرما قرار می‌گیرند، دستکش‌های گرم بپوشید، حتی وقتی دستتان را داخل فریزر می‌برید. وقتی در هوای سرد بیرون هستید، صورت و سر خود را بپوشانید و چند لایه لباس گرم بپوشید.

حمایت

• فعالیت های عادی روزانه را تا جایی که می توانید حفظ کنید.
• آرامش خود را حفظ کنید و به اندازه کافی استراحت کنید.
• با دوستان و خانواده در ارتباط بمانید.
• به دنبال سرگرمی هایی که از آنها لذت می برید و قادر به انجام آن هستید ادامه دهید.

آماده شدن برای قرار ملاقات شما

آنچه شما می توانید انجام دهید

• شرح دقیق همه علائم شما
• فهرستی از تمام داروها و دوزهای مصرفی شما، از جمله داروهای بدون نسخه و مکمل ها
• سوالاتی برای پزشک، مانند آزمایش‌ها یا درمان‌هایی که ممکن است توصیه کند