بيماري پمفيگوس يك بيماري اتوايمون تاولي پوست است . علت آن ناشناخته است . شايع ترين سن شروع علائم دهه چهارم و پنجم عمر مي باشد . علت اصلي اين بيماري هنوز شناخته نشده ولي همراهي آن با بعضي بيماريها نظير مياستني گراو و يا مصرف بعضي داروها نظير پني سيلامين به اثبات رسيده است.
دو نوع اصلی این مشکل عبارتند از:
1- پمفیگوس ولگاریس: به طور معمول در دهان شخص مبتلا شروع می شود و می تواند بسیار دردناک باشد.
2- پمفیگوس فلوئیسوس
بیماری پمفیگوس ولگاریس چیست؟
بیماری پمفیگوس پوست را تحت تاثیر قرار می دهد و موجب خارش بیش از درد می شود و می تواند در هر سنی اتفاق بیفتد، ولی اغلب در افراد میانسال یا بزرگتر دیده می شود. پمفیگوس نباید با یکی دیگر از بیماری های تاول پوستی، اشتباه گرفته شود. معمولا این بیماری مزمن، با تشخیص زود هنگام و درمان موثر کنترل می گردد. درمانش شامل دارو و درمان هایی مشابه سوختگی شدید می باشد.
علائم بیماری پوستی پمفیگوس
پمفیگوس با تاول های پوستی و غشای مخاطی مشخص می شود، تاول ها به آسانی پاره می شود، زخم هایش باز می شود که ممکن است آلوده شود.
مطالعه بیشتر :بیماری اسکلرودرمی |
علائم باليني :
– ضايعات پمفيگوس و لگاريس بندرت خارش دارد ولي اغلب دردناك است . ضايعة اوليه يك تاول شل است كه در هر نقطه از سطح پوست ممكن است ظاهر شود . اين تاول ها شكننده بوده ، و به همين دليل ممكن است گسترش يابند . علامت نيكو لسكي مثبت است يعني بافشار تاول ديده ميشود كه ضايعه از طرف محيط به پوست ظاهرا سالم اطراف گسترش مي يابد.
– اكثر بيماران در ابتدا دچار ضايعاتي در دهان مي شوند كه به شكل سائيدگيهاي نامنظم و دردناك بوده و به سادگي خونريزي كرده و به كندي بهبود مي يابد . تاول هاي پوستي بزرگ پاره شده و مناطق سائيده ، و دردناكي را به جا مي گذارند كه همراه با تراوش و ترشحات خشك شده مي باشد ـ از ترشح سرم و تاول ها بوي زننده مشخصي متصاعد مي شود .
– به ندرت، پمفیگوس به عنوان یک عارضه جانبی از داروهایی مانند داروهای فشار خون خاصی ایجاد می شود ،این نوع پمفیگوس معمولا هنگامی که دارو متوقف می شود، از بین می رود.
– اشخاصی که از نژاد یهودی هستند، خطر شیوع پمفیگوس ولگاریس در آنان بیشتر دیده می شود.
– در افراد میانسال یا پیر خطر ابتلا به بیماری پمفیگوس بیشتر دیده می شود.
عوارض جانبی بیماری پمفیگوس:
-زخم های باز پمفیگوس باعث آلودگی شما می شود، و در صورتی که آلودگی را به جریان خون شما گسترش دهد، می تواند مرگبار باشد.
– عوارض جانبی داروها از قبیل فشار خون بالا و عفونت
– عفونت پوست، عفونتی که به جریان خون شخص پخش می شود (سپسیس)
– مرگ ناشی از عفونت
– در صورتی که دهان شخص دچار تاول شود، موجب بیماری لثه و از دست رفتن دندان می گردد.
تشخیص بیماری پمفیگوس
امکان دارد این تاول ها موجب ایجاد بعضی از مشکلات شوند و در نتیجه تشخیص پمفیگوس برای پزشک دشوار می شود، پزشک یک سابقه پزشکی کامل از شما خواهد گرفت و پوست و دهان شما را بررسی خواهد کرد علاوه بر این، او ممکن است:
1- لایه برداری پوست را بررسی کند: به این صورت که پزشکتان یک تکه پوست نرمال را در نزدیکی ناحیه تاول ها با یک دستمال یا انگشت پنبه می مالد در صورتی که پمفیگوس داشته باشید، ممکن است لایه های بالای پوستتان ازبین برود.
2- بافت برداری پوست انجام دهید: در این آزمایش یک تکه بافت یک تاول برداشته و تحت یک میکروسکوپ بررسی می شود.
3- آزمایش خون بدهید: یکی از اهداف این آزمایش ها شناسایی و تشخیص آنتی بادی هایی است که در خون شما وجود دارند.این آنتی بادی ها اغلب هنگامی که پمفیگوس برای اولین بار تشخیص داده می شود افزایش می یابد، سطوح این آنتی بادی ها معمولا پس از درمان بهبود می یابند.
آموزش به بيمار مبتلا به پمفيگوس
پمفيگوس يك بيماري غير عفوني و غير مسري است و درمان آن طولاني مي باشد و ليكن با رعايت نكات توصيه شده قابل كنترل است : درمان شما بر سه اصل استوار است :
1) مصرف صحيح دارو
2) رعايت كامل بهداشت
3) رعايت رژيم غذائي مناسب
چند نکته:
– پرهيز از تنشهاي روحي رواني و عاطفي اصل اساسي درمان شماست
– دقت در مصرف دقيق و منظم داروها ( كورتون ، ايموران و … )
– پرهيز جدي از قطع ، كاهش و يا افزايش خود سرانه ميزان دارو
– پرهيز از مصرف داروها بخصوص كورتن با معده خالي
– بعلت مصرف كورتون احساس گرسنگي بيشتري داريد با مصرف مواد پرحجم(ميوه ، سبزيجات و لبنيات بدفعات زياد ) گرسنگي را كنترل نمائيد.
– در صورت استفاده از شربت معده ، يك ساعت بعد از مصرف كورتون شربت معده استفاده شود.
– داروهايي مثل آلندرونات و استئومد، آمپول ويتامين D و … براي جلوگيري از پوكي استخوان تجويز ميشود . آنها را زير نظر پزشك بطور مرتب مصرف نمائيد.
– شستشو و حمام روزانه با آب ولرم و با صابون و شامپوي ملايم ( با نظر پزشك )
– پوست را با حوله نرم و با ملايمت كامل خشك نمائيد.
– كنترل روزانه و ثابت نگهداشتن وزن بدن ( پرهيز از چاقي )
– انجام مرتب ورزشهاي سبك و پرهيز از خستگي مفرط و كارسنگين
– رژيم غذايي شما بايد حاوي پروتئين فراوان ( تخم مرغ ، گوشت ، ماهي ، حبوبات و مرغ … ) لبنيات فراوان ( شير، ماست ) مايعات كافي ميوه و سبزيجات متنوع باشد.
– رژيم غذايي شما بايد كم كربوهيدرات ، كم نمك و كم چربي باشد ( محدوديت كامل مواد قندي و نشاسته اي ) .
– غذا به مقدار كم و دفعات ميل شود .
– دقت كامل در شستشوي و ضد عفوني مواد خوراكي (ميوه و سبزيجات … )
– در صورت بروز علائمي چون ناراحتي گوارشي، خونريزي معده، خون در مدفوع، تب، دردهاي استخواني، درد قفسه سينه به پزشك معالج خود اطلاع دهيد.
– كنترل فشار خون و انجام آزمايشات دوره اي توصيه شده توسط پزشك
– پرهيز از حاملگي در طول درمان
– جوشگاه تاولها به مرور زمان از بين مي رود